مباحث تخصصي پزشكي -  Medical Sciences

سندرم زولينگر اليسون Zollinger-Ellison Syndrome -

{این بیماری در سال 1955 توسط زولینگر و الیسون توصیف گردید.

پاتوفیزیولوژی: نشان داده شده است که در این بیماران تومورهای جزایر لانگرهانس گاسترین ترشح می کنند.

تومور ممکن است منفرد و یا متعدد و یا بدخیم باشد.

افزایش طولانی میزان گاسترین سرم باعث افزایش اندازه سلولهای جداری معده و سپس افزایش ترشح اسید می شود.

در اکثر بیماران (95%) زخم پپتیک دیده می­شود. و دومین علامت اصلی اسهال است که در 40% بیماران گزارش شده است. علت بروز اسهال کمی PH در قسمتهای اولیه روده کوچک و جذب ناقص چربیهاست.

اصول تشخیص:

}

اين سندرم جزء ‌تومورهاي اندوكريني است. از سلولهاي G كه گاسترين ترشح مي­كنند ممكنه مقادير زيادي گاسترين ترشح بشه و باعث ايجاد سندرم زولينجر اليسون بشه. سلولهاي G در قسمتهاي مختلفي از دستگاه گوارش ما پخش هستند. اما بيشتر در قسمتهايي از روده باريك و همچنین در پانكراس و در اينجور جاها وجود دارند! شايعترين محل آنها در ناحيه پانكراس است. اغلب موارد بصورت اسپوراديك ترشح مي­كنند اما گاهي هم ممكن است جزو سندرمهاي MEN تيپ يك باشن (MEN‌ يك هموني بود كه هيپوفيز دو پا بهش مي­گفتيم نه؟!). به طور كلي كمتر از يك درصد از PU ها عاملش سندرم زولينجر اليسونه.

هر وقت زولينجر اليسون بهتون سوال دادن مطمئن باشيد شرح حال بهتون مي­گن. روي اين مواردي كه بهتون مي­گم از همه بيشتر دقت كنيد.

كي به زولينجر اليسون شك كنيد؟

اين از همه شون مهمتره

·  يكي زخمهاي پپتيك راجعه (هيچ ارتباطي به اچ پيلوري و مصرف NSAIDs ندارد)اين بيشترين مقدار سوالي بوده كه تا حالا ازش اومده بچه ها!

·         اگر بيمار زخمهاي متعدد در ناحيه دئودنوم داشته باشه

·  اگر بيمار در مكانهاي نامتعارف و نامعمول دچار زخم بشه مثل ديستال دئودنوم و ژژنوم

·  اگر بيمار اسهال مقاوم داشته باشه (اين جمله رو دقت كنيد كساني كه GERD شديد مقاوم دارن)

اغلب موارد تظاهر بيمار زولينگر اليسون به شكل پپتيك اولسرهايي است، با اون خصوصياتي كه خدمتتون عرض كردم. ولي در 30% موارد ZE‌ سندرم ممكن است تنها پرزنتاسيون آن اسهال باشد. علت اسهال رو هم بهتون گفتم چون اونقدر سطح اسيد زياده كه اين مقدار زياد اسيد باعث مهار از بين رفتن آنزيمهاي پانكراس مي­شه و اونها رو فعال ميكنه و اين مانع جذب چربي ها ميشه كه ايجاد اسهال مي­كنه.

ببينيد اين يه بيماري غددي يه پس مثل هر بيماري غددي ما بايد سه تا كار بكنيم:

1-     اسكرينينگ

2-     تاييد

3-     Imaging

اولين اقدام جهت اسكرينينگ ZE syn اندازه­گيري سطح گاسترين خون است.

در كساني كه سطح گاسترين خونشان بالاتر يا مساوي 1000 پيكوگرم در ميلي­ليتر باشه، يعني اين بيماري صد در صد علائم باليني هم داره. علائم هم دارد سطح گاسترين خون هم بالاست پس به احتمال زياد اين بيمار ZE syn داره. ولي هنوز تاييد نشده. براي تاييد بايد مقدار اسيد پايه اندازه گيري شود. شما بايد ثابت كنيد كه اين گاسترين بالا باعث افزايش مقدار اسيد معده هم شده. اگر مقدار Basal Acid Output بيشتر  يا مساوي 15 ميلي مول در ساعت باشه (عددش رو بهتون توي امتحان نمي­دن).

البته اين در مريضيه كه عمل جراحي كاهنده اسيد درش انجام نداده باشن. اگر مريضي رو گاستركتومي كرده باشن يا مثلاً ترونكال واگوتوميش كرده باشن اين عدد بايد بشه 5

پس شد اولين اقدام سطح گاسترين.

دومين اقدام Basal Acid Output در اين حالت

اقدام بعديتون چيه؟ Imaging.

چرا فقط گاسترين بالا به تنهايي ارزشي براي تشخيص ندارد؟

چون يكسري از بيماريها هستند كه در اونها ممكنه به شدت سطح گاسترين خون بالا باشه اما Basal Acid Output در اونها بالا نباشه.

مثل چه بيماريهايي؟

• شايعترين علتش عفونت با H.Pylori است.
• آتروفيك گاستريتيس: كسي كه سلولهاي پاريتال معدش از بين رفته، بطور رفلكسي گاسترين درش بالا مي­ره ديگه!
• كسائي كه PPI (مهار كننده هاي پمپ پروتون) استفاده مي­كنند.
• CRF، چون گاسترين خون در اينها دفع نمي­شه.
• GOO، كه انسداد مجراي خروجي معده دارن
• برداشتن مقداري از روده باريك. اين چه ربطي به گاسترين داره نه؟! وقتي اسيد وارد معده مي­شود از روده هورمونهايي ترشح مي­شود بنام همان سوماتواستاتين­ها. سوماتواستاتين وقتي غذا وارد روده مي­شود از طريق سيستميك مي رود و گاسترين را مهار مي­كند. كه ديگه گاسترين ترشح نشه. حالا وقتي ما قسمتي از روده رو برمي داريم مقدار سوماتواستاتين كم مي­شه، نه؟ پس گاسترين مي­ره بالا. لذا مكانيسم اينحالت حذف شدن سلولهايي است كه سوماتواستاتين توليد مي­كنند.
• ديگه كسائي كه عمل جراحي كردن ولي آنتر رو باقي گذاشتن. يعني قسمتهاي پروگزيمال معده رو خارج كردن.

خب پس چي شد؟

مريض اومد با علائم باليني.

اسكرينينگش كرديم شد گاسترين خون بالا.

تاييدش كردين BAO بالا داشت

حالا اگر بيماري علائم تيپيك ZE رو داشت كاملاً بود علائم تيپيكش ولي مقدار گاسترين سرمش زير 1000 بود چكار كنيم؟ اينجا ميائيم تست تحريكي انجام مي­دهيم. پس انديكساسيون تست تحريكي رو فهميديد كجاست! علائم باليني تيپيكه اما سطح گاسترين خونش زير هزاره. اينجا ميائيم تست تحريكي سكرتين انجام مي­دهيم.

معمولاً در كساني كه ZE دارد در بيشتر از 90 درصد موارد با تزريق سكرتين مقدار گاسترين بيش از 200 پيكوگرم نسبت به قبل از تزريق مي­ره بالا. يه مقدار پايه داشتيم وقتي سكرتين تزريق مي­كنيم بيش از 200 پيكوگرم مي­ره بالاتر.

اين اگه بره بالا حالا اينم مي­شه جزو اسكرنينك ما. يعني تست سكرتين بازم جزو اسكرنينگه ها.

بعد كه اسكرينينگ تاييد شد BAO مي­گيريم و بعدش ميايم تست Imaging انجام مي­دهيم.

تست Imagingتون چيه؟

بهترين روش و دقيق­ترين روش براي اينكه شما بفهميد يك نفر گاسترينوما داره و كجاست محلش، تستي هستش بنام سوماتواستاتين رسپيور سينتي­گرافيا. (SRS). اين تست مكان گاسترينوما را در هر جايي كه از دستگاه گوارش باشد نشان مي­دهد.

دقيقترين روشه اما خب تست گراني است. حساسيتش بسيار زياده. و بهترين روشي است در كساني كه متاستاز كبدي ندارند. چون وقتي متاستاز داشته باشه ما مي­تونيم از همون كبد بيوپسي برداريم ديگه. حالا ديگه هر كجا مي­خواد باشه و بهترين روشي است كه اگر فرد قبل از اينكه كانديد عمل جراحي بشه از SRS استفاده بكنيم كه ببينيم آيا يه دونه است، دو تاست و اينكه جاش كجاست و سايزش چقدره. در 15 درصد موارد ممكنه نتونه جاشو پيدا كنه (البته اينو تو كتابا مي­نويسن اما ميزان موفقيتش بيشتر از اينهاست).

اگه نتونست پيدا كنه مي­شه از روشهايي مثل MRI، CT يا اندوسونوگرافي استفاده كرد.